腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

澳门海事及水务局局长：大藤峡建成将长效解决澳门供水问题******

　　中新网南宁1月14日电 (杨陈 陈沿佑 陈冠言)“这两年咸潮对澳门还是有影响的，但是因为有大藤峡水利枢纽的调节作用，所以澳门能够在冬春枯水期平安度过。”广西政协委员、澳门海事及水务局局长黄穗文14日表示。

　　1月11日至15日，广西壮族自治区政协第十三届一次会议在南宁召开。黄穗文会期接受了中新网记者采访。

　　在澳门经济社会发展的历史中，保障供水安全是其中重要一环。从早期自给自足到内地挑水，到1959年开始珠海建设向澳门输送原水的设施，再到澳门回归后，水利部珠江水利委员会从整个流域层面统筹规划珠澳供水保障措施，对澳供水形成了稳定的合作机制。在这过程中，与澳门一水相依的广西发挥着重要作用。

　　黄穗文长期从事澳门海上安全和水资源管理工作，2004年至2006年间，澳门持续出现的咸潮灾害让其记忆犹新。“当时我们自来水咸度达到了500多毫克/升，国标是250毫克/升以下，社会面上市民都在抢购矿泉水。”

　　澳门地形多低矮丘陵，无河流湖泊，可蓄地表水条件差，不具备建大中型水库的条件，淡水资源奇缺。从地理位置上看，澳门又位于西江入海口，地处咸淡水交汇的区域，咸潮沿磨刀门水道上溯淹没取水口，成为枯水期影响澳门供水的最大威胁。

　　黄穗文回忆说，当时已有短、中期的淡水供澳措施。“短效措施是调水压咸；中效措施是建造竹银水库，建好后可起到调节作用，帮助珠海和澳门度过两三个月的枯水期。但要彻底解决供水问题，广西的大藤峡水利枢纽工程是关键。”

　　大藤峡水利枢纽工程是珠江流域防洪控制性枢纽工程，也是两广合作、桂澳合作的重大工程。工程坝址位于珠江流域黔江河段大藤峡峡谷出口(即广西桂平市南木镇弩滩村)，距离桂平黔江大桥约6.6公里。建成后，珠江三角洲地区的水资源分配不均、上游洪水暴发、突发性水污染问题都可通过该枢纽及时应对。

　　黄穗文是大藤峡水利枢纽工程的推动者和见证者，曾多次带队到广西实地考察，并作为澳门特区政府代表与珠江水利委员会签署了《澳门特别行政区援助建设大藤峡水利枢纽工程合作协议书》。

　　“2009年澳门特区政府拨款8亿元人民币，用于广西大藤峡库区移民安置、水土保持和环境治理。作为受益方，我们希望对整个流域的生态保护方面出一份力。”黄穗文说。

　　经过多年建设，截至目前，大藤峡水利枢纽工程已有5台机组投产发电，剩余3台机组正按计划有序安装，计划2023年年底前全部投入运行。

　　黄穗文表示，大藤峡建成后蓄水量已经足够保障澳门用水安全。“原来从内地调淡水到澳门需要一个多星期，如今大藤峡开闸放水后只需3天，澳门市民就能用上来自西江的淡水。”

　　谈及未来，黄穗文认为，澳门与广西在水运方面有很多合作的机会。“有业界人士提出想通过西江内河航道，将货品拉到澳门来，我们将积极配合，希望未来能够进一步推动澳桂水上运输方面的合作。”(完)